Caracterización de los pacientes fibroquísticos atendidos en el hospital pediátrico villaclareño entre enero 1970 y abril 2018.

Chabelys de la Caridad Rodríguez-Membrides, Carlos Enrique Cruz-Carrazana, Milda Díaz-Martínez, Tomas Pérez-Rodríguez, Juan Miguel Mirabal-Díaz

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Resumen


Introducción: la fibrosis quística es una enfermedad de origen genético que se manifiesta de forma variada tanto fenotípica como genotípicamente.
Objetivo: caracterizar a los pacientes con fibrosis quística atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario José Luis Miranda de Santa Clara en el período de enero 1970 a abril 2018.
Materiales y Métodos: se realizó una investigación observacional, descriptiva, transversal y retrospectiva, la población de estudio estuvo representada por 70 pacientes atendidos por fibrosis quística en el Hospital Pediátrico Universitario José Luis Miranda de Santa Clara entre enero 1970 y abril 2018.
Resultados: el sexo femenino representó el 55,7 % del total. La mayoría de los pacientes fueron diagnosticados antes de cumplir el año de vida (65,7 %). De los 70 individuos incluidos en la investigación, hay 45 pacientes con estudio molecular para fibrosis quística, entre los que se identificaron 7 mutaciones, siendo la más frecuente ΔF508 encontrada en el 57,2 % de la muestra. La forma de presentación más frecuente de la enfermedad es mixta, presente en 40 pacientes.
Conclusiones: una gran parte de los pacientes son féminas, la etapa más frecuente de diagnóstico de la fibrosis quística fue durante el periodo de lactante. Se evidenció la afectación orgánica mixta.

Palabras clave

Fibrosis Quística; Mutación

Referencias

Pavón Márquez D. Manejo nutricional de la fibrosis quística en el paciente pediátrico. (Tesina de Licenciatura en Nutrición) México: Universidad Autónoma del Estado de México, Facultad de Medicina; 2014. Disponible en: http://ri.uaemex.mx/bitstream/handle/20.500.11799/14720/415218.pdf?sequence=1

Fielbaum O. Manejo Actual de la Fibrosis Quística. Revista Médica Clínica Las Condes (Internet); 2017; 28(1): 60-71. Disponible en: https://www.science direct.com/ science/ar ticle/pii/S0716864017300159ç

Gartner S, Mondéjar P, de la Cruz OA, Grupo de Trabajo de Fibrosis Quística de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica. Protocolo de seguimiento de pacientes con fibrosis quística diagnosticados por cribado neonatal. Anales de Pediatría. 2019; 90(4). Disponible en: https://www.analesdepediatria.org/esprot ocolo-seguimiento-pacientes-confibrosis-articulo -S169540331 8305393

Giraldo Castilla A, Guerrero Romero R, Saballet Fernández B. Caracterización de los pacientes con Fibrosis Quística de 6 a 18 años en una fundación de Cartagena desde una perspectiva de la CIF. Cartagena de Indias: Universidad de Buenaventura. 2012 Disponible en:http://bibliotecadigital.usb.edu.co/bitstream/10819/4458/1/Caracterizacion%20de%20%20los%20pacientes%20fibrosis%20qu%C3%ADstica_Ana%20L%20Giraldo%20C_2012.pdf

Llull-Tombo C, Fonseca-Hernández M,García-Rodriguez I, Yanes-MaciasJ, Tió-Gonzalez D, LeonRayas Y. Caracterización de pacientes con fibrosis quística en consulta multidisciplinaria. Revista Finlay. 2020; 10(1). Disponible en:http://www.revfinlay.sld.cu/ ind ex.php/finlay/article/view/778

Pizarro ME, Espinoza-Palma T. Tratamiento de Fibrosis Quística: pasado y presente. Neumol Pediatr. 2016; 11(1): 38-43. Disponible en: www.neumologia-pediatrica.cl/wp-content/up loads/2017/ 07/tratamiento-fq.pdf

Barrios Agamez WJ, Altamar Polo HS, Jiménez García OE, Stand IG, Villamil Gómez WE. Caracterización de los pacientes con Fibrosis Quística en la Costa Caribe colombiana en el periodo comprendido entre 2005 y 2012. Rev. Méd. Evidencias. 2014; 3(1): 29-34. Disponible en: http://www.husincelejo. gov.co /pub/UNIDAD DE DOCENCIA/ REVISTA VOL III NUM 1/8. ARTICULO ORIGINAL.pdf

Gale S, Sabillón M, Ortega Iglesias JC. Caracterización de los pacientes con Fibrosis Quística diagnosticados por cloruros en Sudor. Acta Pediátrica Hondureña. 2016; 6(2). Disponible en: https://www.lamjol.info/index. php/PEDIATRICA/article/view/3539

Fuentes Fernández G, Portuondo Leyva R. Caracterización de pacientes fibroquísticos fallecidos en el curso de su enfermedad. Revista Cubana de Pediatría. 2014; 86(3): 344-353. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo. php?script=sci_arttext&pid=S0034-753120140 00300009

Cobos Gálvez AS, Moscoso Macías MG. Características de la Fibrosis Quística en pacientes que acuden al Hospital Vicente Corral Moscoso Cuenca-Ecuador 2014-2016. Ecuador: Universidad de Cuenca, Facultad de Ciencias Médicas. 2017. Disponible en: http://dspace. ucuenca.edu.ec/handle/123456789/28266

Barón Torres FJ. Descripción de las características clínicas y para-clínicas de pacientes con Fibrosis Quística en Cartagena de Indias. Colombia: Universidad de Cartagena de Indias, Facultad de Medicina; 2014. Disponible en: http://190.242.62.234:8080/jspui/handle/ 11227/3706

Aquino R, Protzel A, Rivera J, Abarca H, Dueñas M, Nestarez C, Purizaga N, Diringer B. Frecuencia de las mutaciones más comunes del gen CFTR en pacientes peruanos con Fibrosis Quística mediante la técnica ARMS-PCR. Rev Peru Med Exp. Salud Pública. 2017; 34(1): 62-9. Disponible en: http://www.scielo.org.pe/ scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1726-463 42017000100 009

Sánchez C, Razón R, Ramos LT, Barreiro B, Reyes C, Cantillo H, Cuello M. Fibrosis quística en niños y su seguimiento durante 40 años (1977-2017). Rev Cubana Pediatr. 2019; 91(3). Disponible en: https:// www.medigraphic.com/ cgi-bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=89267

Lentini ER, Navarta LM, López Millán A. Diagnóstico genético de la fibrosis quística: Una experiencia provincial de 10 años, Mendoza, Argentina. Revista de la Asociación Médica Argentina. 2017; 130(2). Disponible en: https://www.ama-med.org.ar/descargacontenid o/251

Sojo Aguirre A, Martínez Ezquerraf N, García C, García Novo MD, Heredia González S, Manzanares López J, et al. Pancreatitis en la fibrosis quística: correlación con el genotipo y estado pancreático. An Pediatr. 2011; 75(6): 401-408 Disponible en: https://www. sciencedirect.com/science/article/pii/S1695403311003481

Ortiz L, Sanabria M, González L, Ascurra M. Caracterización nutricional de niños y adolescentes con fibrosis quística. Pediatría. 2017; 44(3). Disponible en: http://www. revistaspp.org/index.php/pediatria/article/view/426

Santana EE, Tamayo VJ, Collazo T, López I, Feria F, Rodríguez F. Caracterización clínica y genética de la fibrosis quística en la provincia de Holguín. Rev Cubana Pediatr. 2017; 89(2). Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/ ped/ v89n2/ped04217.pdf

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